39例医案【按语】

       重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体引起的自身免疫性疾病，主要临床特征为受累肌肉极易疲劳，经休息后可部分恢复，以眼肌为先，全身肌肉均可受累。根据其受累肌群及程度不同可分为不同类型。采用改良 Osserman 分型，临床可把重症肌无力分为儿童、 成人两大类。儿童重症肌无力包括少年型、新生儿一过性、家族性婴儿型、先天性肌无力四种。其中95%单纯眼肌受累，临床多称眼肌型，5%可发展为危象。成人重症肌无力，可分为 I 型（单纯眼肌型、眼型）、Ⅱ型（全身型），又分为Ⅱ-A 型（轻度全身型）、Ⅱ-B 型（中 度全身型）。Ⅲ型（重度激进型）、Ⅳ型（迟发重症型）、V 型（伴肌肉萎缩）。

       例 1~例 6 为儿童眼肌型重症肌无力，仅眼肌受累，无四肢无力等全身症状。可用补中益气汤加减治疗，临床疗效较好。除眼睑下垂外，还有眼球运动障碍，引起复视、斜视等症状，如例 1、例 3 复视，眼球活动受限，例 4~例 5 斜视，例 6 形体瘦削，均为肝血不足的表现，故长期用枸杞子、首乌、黄精、鸡血藤等养血益精。例 5 症见大便先硬后溏、腹泻，为 脾胃虚弱，气滞不畅，故加山药、茯苓、佛手；患儿易感冒，为表虚不固，故以玉屏风散益气固表；症见汗多，加浮小麦、糯稻根以敛汗。另例 1、例 2、例 5、例 6 患者均有服用抗胆碱酯酶药溴吡斯的明，病情未见明显好转或控制不稳定。同时服用中药后，可增加疗效，并逐渐减轻西药用量。除此之外，例 1 患者舌嫩无苔兼有裂纹，脉弱，都是肾阴不足的征象。 治疗采用 6 天补脾阳，1 天补牌阴之法，补脾时兼予补肾，养肾时兼予补脾，一法到底，直至治愈。例 7、例 8 为成人眼肌型重症肌无力，虽症状较轻，但属虚损所致，故病程较长， 易反复发作，一般可正常生活和工作，治疗仍可选用强肌健力饮加用益气升提之品。

       例 9 为儿童全身型重难肌无力，以先天不足为主，补中益气汤为基本方，选加补肾益精之首乌、枸杞子、淫羊藿、仙茅、山萸肉、熟地、桔梗、桑螵蛸、苑丝子、肉苁蓉等一至二味加减治疗。例 10、例 11 为成人重症肌无力Ⅱ-A 型，例 12~例 27 为成人重症肌无力Ⅱ-B 型（中度全身型）。成人重症肌无力Ⅱ-A 型，又称轻度全身型，除眼肌受累外，还伴有全身乏力，但一般无呼吸、吞咽困难。其中例 10 无眼睑下垂，诊断依靠现代医学手段，进行新斯的明试验及肌电图检测确诊。但在辨证治疗方面则接照中医理法方药，诊断为脾胃虚损， 辩证脾胃气虚，治则强肌健力补脾益损，方药强肌健力饮重用黄芪至 120 克，疗效显著，肌电图检测也证明其与临床疗效同步一致。成人重症肌无力Ⅱ-B 型又称中度全身型，多伴有吞咽不利、构音不清、呼吸气短、颈软抬头无力等症状，如不及时治疗可发展为危象，病情复杂，五脏相关。如例 13 为脾胃虚损，损及五脏，兼产后肝肾不足之证，治以健脾益损，兼补肝肾。例 27 为脾虚湿阻，除健脾补肾之外，加用川连、砂仁、佛手、薏苡仁等行气利湿。

       强肌健力口服液是根据强肌健力饮药物组成比例制成，属脾胃虚损型的例 4、例 11、例 15 仅用强肌健力口服液补脾益损，强肌健力，临床疗效显著。

       本案中有大量函诊病例，包括例 2、例 5~例 8、例 16~例 27，其中眼肌型 4 例，全身型 13 例。因函诊大都无舌脉可辨，增加了辨证论治的难度，这就更加要求医者对病情的细微观察及用药的严谨。例 5 患者易感冒，即减小黄芪用量，长期用玉屏风散以益气固表。例 6 中虑黄芪量大过于温燥，即加玄参以制其燥性；例 20 患者因有轻度脑梗死，故用当归头、川芎以行血活血；症见脾肾虚寒泄泻，故加五味子以涩精止泻；兼有外感，故加防风以发表散风。我治疗本病虽喜用黄芪，但仍具体辨证视之。在函诊中，对于用量大小更加要谨慎。儿童一般用量为 20~30 克，成人则一般从 60 克起用，待患者服后无不适症状，再视病情逐渐加大用量，最大量可用至 150 克，其他药物也尽量选择用一些平和之药，而仍能使病情好 转而收功，正是细微处见精神，平淡中出神奇。

       重症肌无力呼吸危象按发病的缓急可分为迟发重症型和重度激进型，其中例 28、例 29、例 31、例 32 为迟发重症型，例 30、例 33~例 39 为重度激进型；危象诱发的原因，例 28~ 例 30、例 33~例 38 为肺部感染，例 29、例 31、例 35 为胸腺瘤，其中例 33 还合并有高血 压，例 38 考虑首次月经来潮引起内分泌激素水平变化，诱发危象发作；而例 39 为信函救治的重症肌无力危象。危象的抢救要使用综合疗法，中西医结合。危象较重呼吸困难、吞咽不下时，要及时上呼吸机、插管、吸氧、抗感染治疗，以上几例均使用激素和抗生素。但同时我们在抢救时，时时注重顾护胃气，注意培补先后天之本。通过胃管鼻饲强肌健力口服液和 食物，大大缩短了病程。危象缓解后，主要用中医中药治疗，汤剂强肌健力饮加减，其中病情比较重的患者，我们还亲自帮他们煮中药，患者恢复得非常快，并且随诊观察，也大大降 低了复发率。对重症肌无力危象，西医多主张手术摘除胸腺，但就临床观察来看，手术只能缓解一时症状，如果护理不当，仍会发生危象，一般是手术后 3 年内，危象发病率最高，并且做过手术的患者危象时症状更重，更难救治。此时纯西医治疗往往无效，如例 30~例 36 均为著名西医院救治无效而转入我院的。