重症肌无力的实验室检查方法

发表时间:2021-05-31 10:50作者:邓老师承团队


1.药理学检查--甲硫酸新斯的明试验

成人肌肉注射1.0-1.5mg,同时予以阿托品0.5mg肌肉注射以消除其胆碱样不良反应儿童可按体重0.02-0.04mg/kg,最大用药剂量不超1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准选取肌无力症状最明显的肌群记录次肌力注射后10min记录持续记录60min以改善最显著时的单项绝对分数按照下列公式计算相对评分作为试验结果判定值相对评分=(试验前该项记录评分注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×100%。相对评分25为阴性,25-60为可疑阳性60为阳性


2. 电生理检查

2.1 RNS

采用低频2-3Hz)重复电刺激神经干在相应肌肉记录复合肌肉动作电位(compoundmuscleactionpotentialsCMAP)常规检测的神经包括面神经副神经腋神经和尺神经持续时间为3s,结果以第或第波与第波的波幅比值进行判断波幅衰减10以上为阳性称为波幅递减部分患者第波后波幅不再降低和回升形成字样改变服用胆碱酯酶抑制剂的患者需停药12~18h行检查但需充分考虑病情与突触前膜病变鉴别时需要进行高频NS(30~50Hz)或者大力收缩后10S观察CMAP波幅变化递增100以上为异常称为波幅递增


2.2 单纤维肌电图(SFEMG)

使用特殊的单纤维针电极测量同一神经肌纤维电位间的间隔是否延长来反映NMJ处的功能通过测定(Jitter)神经肌肉传递功能一般为15~35μs,超过55μ颤抖增宽块肌肉记录20中有个或个以上大于55μ则为异常检测过程中出现阻滞(block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手段敏感性高。SFEMG受胆碱酯酶抑制剂影响主要用于OMG或临床怀疑MGRNS见异常的患者


3.血清抗体检测

3.1AChR

50%~60%OMG、85%~90%GMG血清中可检测到AChR抗体需注意的是AChR抗体检测结果为阴性时不能排除MG诊断放射免疫沉淀法(radioimmunopre-cipitationassay,RIA)AChR抗体的标准检测方法可进行定量检测。ELISA法较RIA法敏感性低

3.2MuSK

10%~20%AChR抗体阴性MG患者血清中可检测到MuSK抗体 ,标准检测方法为 RIAELISA。

3.3LRP4

7%~33%AChR、MuSK抗体阴性MG患者中可检测LRP4抗体

3.4抗横纹肌抗体

包括抗TitinRyR抗体。Titin抗体通常采用ELISA法检测,RyR抗体可采用免疫印迹法或ELISA法检测


4. 胸腺影像学检查

80%左右MG伴有胸腺异常包括胸腺增生及胸腺瘤。CT为常规检测胸腺方法胸腺瘤检出率可达94%;MR

助于区分一些微小胸腺瘤和以软组织包块为表现的胸腺增生CT;PET-CT有助于区别胸腺癌和胸腺瘤


5.合并其他自身免疫性疾病检测

MG患者可合并其他自身免疫病如自身免疫性甲状腺疾病最常见的是Graves其次为桥本甲状腺炎。OMG合并自身免疫性甲状腺疾病比例更高,MG患者需常规筛查甲状腺功能及甲状腺自身抗体甲状腺超声检查观察有无弥漫性甲状腺肿大以及其他自身免疫性疾病相关抗体检测


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