重症肌无力的实验室检查方法

1.药理学检查--甲硫酸新斯的明试验：

成人肌肉注射1.0-1.5ｍｇ，同时予以阿托品0.5ｍｇ肌肉注射，以消除其Ｍ胆碱样不良反应；儿童可按体重0.02-0.04ｍｇ/ｋｇ，最大用药剂量不超1.0ｍｇ。注射前可参照ＭＧ临床绝对评分标准，选取肌无力症状最明显的肌群，记录１次肌力，注射后每10min记录１次，持续记录60min。以改善最显著时的单项绝对分数，按照下列公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分＝（试验前该项记录评分－注射后每次记录评分）／试验前该项记录评分×100％。相对评分≤25％为阴性,25％-60％为可疑阳性，≥60％为阳性。

2. 电生理检查

2.1 ＲＮＳ

采用低频（2-3Ｈｚ）重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位（compoundmuscleactionpotentials，CMAP）常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间为３ｓ，结果以第４或第５波与第１波的波幅比值进行判断，波幅衰减10％以上为阳性，称为波幅递减。部分患者第４波后波幅不再降低和回升，形成Ｕ字样改变。服用胆碱酯酶抑制剂的患者需停药１２～１８ｈ后进行检查，但需充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要进行高频ＮＳ（３０～５０Ｈｚ）或者大力收缩后10S观察ＣＭＡＰ波幅变化，递增100％以上为异常，称为波幅递增。

2.2 单纤维肌电图（ＳＦＥＭＧ）

使用特殊的单纤维针电极测量同一神经肌纤维电位间的间隔是否延长来反映ＮＭＪ处的功能，通过测定“颤抖”（Ｊｉｔｔｅｒ）研究神经－肌肉传递功能。“颤抖”一般为１５～３５μｓ，超过５５μｓ为“颤抖增宽”，一块肌肉记录２０个“颤抖”中有２个或２个以上大于５５μｓ则为异常。检测过程中出现阻滞（ｂｌｏｃｋ）也判定为异常。ＳＦＥＭＧ并非常规的检测手段，敏感性高。ＳＦＥＭＧ不受胆碱酯酶抑制剂影响，主要用于ＯＭＧ或临床怀疑ＭＧ但ＲＮＳ未见异常的患者。

3.血清抗体检测

3.1抗 ＡＣｈＲ抗体

约５０％～６０％的ＯＭＧ、８５％～９０％的ＧＭＧ血清中可检测到ＡＣｈＲ抗体。需注意的是ＡＣｈＲ抗体检测结果为阴性时不能排除ＭＧ诊断。放射免疫沉淀法（ｒａｄｉｏｉｍｍｕｎｏｐｒｅ－ｃｉｐｉｔａｔｉｏｎａｓｓａｙ，ＲＩＡ）是ＡＣｈＲ抗体的标准检测方法，可进行定量检测。ＥＬＩＳＡ法较ＲＩＡ法敏感性低。

3.2抗 ＭｕＳＫ抗体

在１０％～２０％的ＡＣｈＲ抗体阴性ＭＧ患者血清中可检测到ＭｕＳＫ抗体 ,标准检测方法为 ＲＩＡ或ＥＬＩＳＡ。

3.3抗 ＬＲＰ４抗体

在７％～３３％的ＡＣｈＲ、ＭｕＳＫ抗体阴性ＭＧ患者中可检测出ＬＲＰ４抗体。

3.4抗横纹肌抗体

包括抗Ｔｉｔｉｎ和ＲｙＲ抗体。Ｔｉｔｉｎ抗体通常采用ＥＬＩＳＡ法检测，ＲｙＲ抗体可采用免疫印迹法或ＥＬＩＳＡ法检测。

4. 胸腺影像学检查

约８０％左右的ＭＧ患者伴有胸腺异常，包括胸腺增生及胸腺瘤。ＣＴ为常规检测胸腺方法，胸腺瘤检出率可达９４％；ＭＲ有

助于区分一些微小胸腺瘤和以软组织包块为表现的胸腺增生；必要时可行ＣＴ增强扫描；ＰＥＴ－ＣＴ有助于区别胸腺癌和胸腺瘤。

5.合并其他自身免疫性疾病检测

ＭＧ患者可合并其他自身免疫病，如自身免疫性甲状腺疾病，最常见的是Ｇｒａｖｅｓ病，其次为桥本甲状腺炎。ＯＭＧ合并自身免疫性甲状腺疾病比例更高，因此，ＭＧ患者需常规筛查甲状腺功能及甲状腺自身抗体、甲状腺超声检查观察有无弥漫性甲状腺肿大，以及其他自身免疫性疾病相关抗体检测。